Morbus Haley-Haley

[van Bergen]

Hallo,

seit Jahren plagt mich ein immer wiederkehrender Hautausschlag. Dieser besteht aus diversen juckenden sich mit wasserfüllenden Bläschen, welche ich nur durch eine Kortisonsalbe beseitigen kann. Betroffene Stellen sind u.a. die Achselhöhlen, Brustkorb etc.. Den Auslöser hab ich bis heute nicht ausmachen können. Lt. meinem Arzt wird evtl. das Haley-Haley Syndrom vermutet. Kann mir jemand Angaben oder Auskünfte darüber geben.

 

[PS]

RE: Morbus Haley-Haley

Hallo,
stell Deine Frage doch mal bei
www.lifeline.de, Expertenforum, Dermatologische Reha
oder Internist oder Hausarzt.

Gruß
PS

 

[Beachwoman]

Hailey-Hailey mit Fotos im Web

Hailey-Hailey mit Fotos im Web

Hallo van Bergen,

hatte von deiner Krankheit noch nie was gehört und habe mal im Web recherchiert. Anbei ein paar gute Seiten zum Teil mit Bildern. Die Seiten sind alle auf engl.. Kannst ja mal schauen. Ich weiß nicht, wie gut du engl. sprichst.
Anbei auch noch ein kurzer Absatz auf Dtsch.

Gute Besserung.

Beachwoman



Der Morbus Hailey-Hailey ist eine autosomal dominant vererbte Hauterkrankung, die sich üblicherweise in der dritten bis vierten Lebensdekade mit Erythemen, Bläschen und Erosionen manifestiert, bevorzugt in den Axillen (Achselhöhlen) sowie inguinal (in der Leistengegend). Die Verteilung der Hautveränderungen ist, wie auch bei anderen autosomal dominant vererbten Genodermatosen, in der Regel symmetrisch, so daß sich ein diffuser Phänotyp ausbildet. Dieses Krankheitsbild stellt das Resultat einer Keimbahnmutation auf dem ATP 2C1-Gen auf Chromosom 3q21-q24 dar. In den letzten Jahren sind jedoch mehrere Fälle veröffentlicht worden, die darauf hindeuten, daß es Ausnahmen von dieser krankheitsbildlichen Regel gibt. In diesen Fällen manifestierte sich die Erkrankung nicht diffus, sondern in Form von segmental angeordneten, streifen- oder bandförmigen Hautveränderungen. Diese Beobachtungen führten zu einer neuen Theorie über die genetische Basis segmentaler Genodermatosen.




http://www.dermnetnz.org/systemic/familial-pemphigus.html

http://www.medicalnewstoday.com/medicalnews.php?newsid=16445

http://www.orlandoskindoc.com/hailey hailey diseae.htm

http://www.jci.org/cgi/content/full/114/10/1467

 

[josepha]

RE: Morbus Haley-Haley

Geachte van Bergen
Ook ik heb al zo een 30 jaar deze ziekte van Hailey-Haley en heb ondertussen nog steeds niets gevonden om er definitief van te genezen. Zoals uzelf zegt helpen alleen zalven op basis van cortisone om de jeuk onder controle te houden en eventuele onststekingen.
Ik heb ondertusen al bijna elle huidartsen geconsulteerd.
Deze huidaandoening komt zo weinig voor en ben je ook voor hen de eerste of tweede patient die ze tijdens hun soms lange praktijk zien.
Veel moed . In de zomer gaat het bij mij meestal beter

van Bergen schrieb:
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Hallo,

seit Jahren plagt mich ein immer wiederkehrender Hautausschlag. Dieser besteht aus diversen juckenden sich mit wasserfüllenden Bläschen, welche ich nur durch eine Kortisonsalbe beseitigen kann. Betroffene Stellen sind u.a. die Achselhöhlen, Brustkorb etc.. Den Auslöser hab ich bis heute nicht ausmachen können. Lt. meinem Arzt wird evtl. das Haley-Haley Syndrom vermutet. Kann mir jemand Angaben oder Auskünfte darüber geben.