RE: Masernerkrankung
Liebe Dorothe,
Catherina meint sicherlich die so genannte - akute (postinfektiöse) Thrombozytopenie.
Definition: Die akute (postinfektiöse) Thrombozytopenie ist eine erworbene, akut auftretende hämorrhagische Diathese mit Thrombozytopenie, Linksverschiebung der Megakaryozyten im Knochenmark, stark verkürzter Plättchenlebenszeit (bis zu Stunden) sowie fehlendem Milztumor.
Synonyme:
Postinfektiöse Thrombozytopenie, akuter passagerer Morbus Werlhof, idiopathische thrombozytopenische Purpura - akute Verlaufsform, Autoimmunthrombozytopenie.
Häufigkeit und Vorkommen
Die Erkrankung befällt bevorzugt das Kindes- und jugendliche Erwachsenenalter.
Mit der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura macht sie etwa 7-10% aller Fälle von Thrombozytopenie aus.
Ätiologie und Pathogenese
Ätiologie und Pathogenese sind weitgehend unklar. In 50-80% geht eine virale Erkrankung der akut einsetzenden Thrombozytopenie um 2 bis 21 Tage voraus. Möglicherweise lösen virusspezifische Proteine oder die Stimulation einer Autoantikörperproduktion bzw. viral bedingte zirkulierende Antigen-Antikörper-Komplexe eine intravasale Destruktion mit erhöhter Sequestration im MMS aus.
Klinik
Innerhalb weniger Stunden Auftreten von Petechien, Purpura mit Übergang in Sugillationen, gehäuft auch Blutungen aus den Schleimhäuten des Gastrointestinaltraktes und der harnableitenden Organe. In 1% ZNS-Blutungen.
Diagnostisches Vorgehen
- Thrombozytopenie in der Regel zwischen 5000 und 10.0000 µL,
- Megakaryozyten normal bis vermehrt im Knochenmark mit Linksverschiebung,
- extreme Verkürzung der Plättchenlebenszeit bis auf Stunden,
- Blutungszeitverlängerung,
- gelegentlich Eosinophilie im Differentialblutbild, - Nachweis freier oder an Thrombozyten gebundener Autoantikörper (inkonstant), normal große Milz.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind Meningokokkensepsis, Morbus Moschcowitz, hämolytisch-urämisches Syndrom, medikamenteninduzierte Immunthrombozytopenie, akute Leukämie.
Therapie und Prognose
In der Regel (ca. 80%) Spontanremission in 6 Wochen. Bei starken Blutungen und Thrombozyten unter 5000/ µL Prednisolon Gabe: 1 bis 2 mg/kg Körpergewicht.
15% der Patienten zeigen einen chronischen Verlauf mit seltenen Remissionen nach mehr als 6 Monaten.
Die Splenektomie wird bei lebensbedrohlichen Blutungen durchgeführt.
p.s. Die Fachwörter bitte im Google, im Roche Online lexikon oder bei M-ww nachschauen, bzw. hier nachfragen.