Fuchssche Endotheldystrophie

[Cuccolina]

Guten Abend,
ich bin 45 Jahre alt und hatte immer ein hervorragendes Sehvermögen - bis zu meinen Schwangerschaften (und sehr langen Stillzeiten) mit 40 und 42. Irgendwann fiel mir auf, dass ich den Videotext nicht mehr so gut lesen konnte, dann vor ca. 2 Jahren ging ich zum Augenarzt und Optiker, wo rund eine Dioptrie Kurzsichtigkeit inkl. Hornhautverkrümmung festgestellt wurde.
Nun, bei einem anderen Augenarzt und anderen Optiker und weitere 2 Jahre später, sind es insgesamt 2 Dioptrien. Ich meine nun auch, eine Sehhilfe zu benötigen. Das Schlimme ist, dass mir heute die Diagnose "Fuchssche Endotheldystrophie" gegeben wurde.
Kann es sein, dass ich bis ins Alter einigermaßen zurechtkomme oder werde ich zwingend transplantiert werden müssen bzw. muss die Trübung der Hornhaut erfolgen? Wird sich die Kurzsichtigkeit weiter steigern? Kann ich gar erblinden? Ich habe wirklich Angst!!
Vielen Dank für Ihre Mühe.
MfG

 

[Rdani0]

Ich würde mir eine zweite Meinung (auch zur Diagnose an sich) von einem anderen Arzt (oder einer Klinik) einholen. Aber auch dieser wird keine Sicherheit zum zukünftigen erwarteten Verlauf geben können. Ebenso ist dies auch hier "aus der Ferne" nicht möglich. In letzter Konsequenz ließe sich später aber operativ hier einiges machen, so dass eine große Angst vor einer Erblindung nicht gegeben ist. Ein Anstieg der Fehlsichtigkeit und Hornhautverkrümmung haben ihre Ursache in dieser Erkrankung.

 

[Cuccolina]

Vielen Dank für die Antwort! Ich war heute bereits in einer Notfallsprechstunde - nur für die erste Beruhigung. Der Arzt sprach von einer etwas auffälligen Hornhaut, die aussieht wie gehämmertes Metall (Cornea guttata?), meinte aber auch, dass ich von einer OP oder Eintrübung weit entfernt sei. Ich könne ohne Probleme damit 100 werden, aber eine feste Prognose sei bei Augen immer schwierig...
Mit einer kleinen Sehhilfe komme ich wohl auf 100% Sehkraft. Es sind nicht mal 2 Dioptrien, er hat von 0,75 gesprochen plus noch die Krümmung.
Am Montag suche ich einen weiteren Facharzt auf, weiß aber kaum, wie ich das Wochenende überstehen soll vor lauter Sorgen.....
Mündet diese Cornea guttata meist in einer Fuchsschen Dystrophie? Ich habe irgendwo gelesen, dass 5% der über 40-jährigen solche "Flecken" aufweisen... Und ist denn zu erwarten, dass ich irgendwann bei 10 Dioptrien oder so lande? Oder pendelt sich das irgendwie hier ein?
Im übrigen habe ich heute eine Ärztin telefonisch kontaktiert, die mich vor 2,5 Jahren untersuchte. Damals war ich mitten in meiner 2. Stillzeit und hatte schon mit dieser Kurzsichtigkeit zu kämpfen. Sie hat sich jedenfalls nichts von einer derartigen Diagnose notiert. Hätte man das - wenn doch die Fehlsichtigkeit daraus resultiert und seinerzeit schon existierte - nicht schon etwas sehen müssen?
Und - haben meine trockenen Augen (Brennen, Reiben, morgens und zwischendurch leicht feucht) damit zu tun?
Herzlichen Dank für die Hilfe!

 

[Henk550]

Hallo!
Ich würde mir keine allzu großen Sorgen machen. Auch bei mir wurde vor ca. 2 Jahren eine Fuchs Endotheldystrophie diagnostiziert. Im ersten Moment war ich geschockt als ich hörte, dass bei mir später einmal eine Hornhauttransplantation ansteht. Der Arzt hat mich aber relativ schnell beruhigt, da es seit einigen Jahren ein neues Verfahren der Transplantation gibt. Das neue Verfahren heißt abgekürzt DMEK. Bei diesem Verfahren wird nur noch die erkrankte Hornhautschicht ausgetauscht. Vorteil ist, dass die Sehfähigkeit grundsätzlich nach relativ kurzer Zeit wiederhergestellt ist. Ich würde mich einmal nach diesem Verfahren erkundigen. Viele Grüße

 

[Liekfeld.]

Guten Abend,
die Diagnose beinhaltet keinesfalls zwingend, dass Sie eine deutliche Sehverschlechterung erleiden. Es besagt allerdings, dass Ihre Hornhaut etwas anfälliger ist und möglicherweise eine etwas geringere Pumpfunktion hat, um die Hornhaut gut transparent zu halten. Es kann aber gut sein, dass das in den nächsten Jahrzehnten nicht zum Tragen kommt.
Am besten besprechen Sie das und Ihre Sorgen mit Ihrem Augenarzt, der den Befund erhoben haben und klären mit ihm, ob die Diagnose eindeutig ist und in welchem Stadium sich die Veränderung befindet. Aber "Panik" ist sicher fehl am Platze.
Mit freundlichen Grüßen,
Priv.-Doz. DR. A. Liekfeld.

 

[wbueble]

Bei mir hat die Sehkraft abgenommen. Als ich ca. bei 20% war, hat ein Professor ohne Angabe einer Diagnose mir eine Hornhauttransplantation empfohlen, ohne mir jedoch eine Diagnose weder schriftlich noch mündlich mitzuteilen.
Gott sei Dank gibt es Internet. Dort bin ich auf die Uni-Augenklinik Erlangen gestossen. Prof. Kruse hat Fuchs'sche Endotheldystrophie diagnostiziert und mir die DMEK OP empfohlen.
Mit der Diagnose bin ich auch zu meinem bisherigen Professor. Der meinte, das könnte man auch machen. Er will das demnächst auch machen. Dazu müsste er jedoch an seiner Klinik eine Hornhautbank aufbauen. Das wäre noch ncht soweit und würde noch etwas dauern.
Ich habe mich in Erlangen operieren lassen und bin sehr zufrieden. Ich bin mit einem Visus von 0,2 in die Klinik und mit 0,4 entlassen worden und habe mittlerweile 0,6.
Da das ganze eine Erbkrankheit ist und auch die Sehschärfe auf meinem linken Auge nachlässt, werde ich dieses auch in Erlangen operieren lassen. Prof. Kruse hat die DMEK Methode mit entwickelt.
Gut soll auch Prof Cursiefen in Köln sein, der vorher in Erlangen war.

 

[Liekfeld.]

Guten Abend,
herzlichen Dank für die Informationen. Ja, Prof. Cursiefen ist ein Schüler von Prof. Kruse und macht das auch sehr gut. Es gibt jedoch deutschlandweit inzwischen viele Operateure, die das sehr gut machen. Prof. Kruse war zwar einer der ersten, der die Methode in Deutschland angewendet und vor allem darüber berichtet hat, aber tatsächlich kein Mit-Erfinder der Methode.
Weiterhin alles Gute für Ihre Augen.
Mit freundlichen Grüßen,
Priv.-Doz. Dr. A. LIekfeld.

 

[Kaktus 75]

Hallo, auch ich bin leider, mit 40, auch von der Diagnose betroffen. Mein Augenarzt hat mir befeuchtende Augentropfen verschrieben, wodurch
sich mein Sehvermögen verschlechtert hat. Er streitet dies ab und sagt es wäre nur Hyaluronsäure gewesen. In Erlangen war ich auch schon,
dort wird man, wenn man kein Privatpatient ist "nur " vom Assistenten untersucht, der einem auch nur eine OP empfehlen kann zum gegebenen
Zeitpunkt. Über eventuelle Forschungsergebnisse und Ursachen ( meine Eltern( 63) sind nicht erkrankt; soviel zu autosomal-dominant) kann
er nichts berichten. Also reine Operateure!! Ich bin selbst Mediziner und brauche meine Augen, aber leider gibt es nur eine Therapieoption
(was mich persönlich sehr frustriert) und das ist die Transplantation der Hornhaut eines Toten( mit allen Infektionsrisiken; laut Aussage in
Erlangen wird nur in der Krankenakte des Verstorbenen nach eventuellen ansteckenden Krankheiten gesucht- eine Blutabnahme und
Untersuchung des Blutes auf übertragbare Krankheiten erfolgt nicht!!). Man beachte das es schon Fälle der Kreutzfeldt-Jakob-Krankheit
nach Transplantation gegeben hat. Also alles nicht so easy. Sehr geehrte Frau Liekfeld, die Krankheit schreitet über die Jahrzehnte immer
voran, oder welche Maßnahmen (Ernährung etc.) sollten eine Verzögerung bewirken? Es wird sich also mit Sicherheit verschlechtern!!
Für meinen Geschmack ist die OP als einige Therapieoption ziemlich schwach, da das immer ein invasiver Eingriff ist mit vielen Risiken.
Und wie lang dieses fremde Transplantat hält/klar bleibt ist auch ungewiss. Ich kann aus eigner Erfahrung sagen so einfach und ohne
Einschränkungen verläuft die Krankheit nicht (Trübungen). Es wäre gut wenn endlich mehr Ursachenforschung und natürlich nicht invasive
Behandlungsmethoden gefunden werden, denn dies ist, so scheint mir, keine Alterskrankheit mehr, sondern betrifft auch immer mehr jüngere
Menschen, welche vielleicht auch noch 40 Jahre zu leben haben und sehen wollen.

 

[Liekfeld.]

Guten Tag, Herr Kollege oder Frau Kollegin,
die Art der Transplantation, die man bei der Fuchs'schen Endotheldystrophe anwendet (DMEK), ist deutlich Risiko-ärmer als die herkömmliche Hornhauttransplantation - hinsichtlich Abstoßung, Krankheitsübertragung (ist bei einer DMEK noch nicht beschrieben), ebenso ist die Nachsorge weniger aufwendig und die Rehabilitation deutlich schneller. Alternativen gibt es diesbezüglich noch nicht, aber die DMEK ist eine recht junge Operations-Methode, die die Behandlung dieses Krankheitsbildes deutlich verbessert hat.
Mit freundlichen Grüßen,
PRiv.-Doz. Dr. A. Liekfeld.

 

[Kaktus 75]

Hallo Cuccolina und andere Betroffene,
wie geht es mit den Augen bzw. dem Sehvermögen? Wäre an einem Update interessiert.
Wir Betroffenen sollten uns nicht mit den derzeitigen Operationsmöglichkeiten zufrieden
geben, sondern uns in einer Art Interessengemeinschaft/ Selbsthilfegruppe organisieren.
Gibt es sowas etwa schon?
Wenn die Forschung vorankommt, da sie Gelder erhält, ist vielen Betroffenen geholfen!!
Und von uns gibt es eine Menge, so selten ist die Erkrankung gar nicht. Und sie schreitet
immer!! voran. Ich mache mir große Sorgen um meine Kinder. Als ich sie bekommen habe,
wusste ich noch nicht, dass ich Fuchssche Endotheldystrophie habe. Das zählt zu den
Erbkrankheiten(hässliches Wort)- ich bin schockiert!! Unsere armen Kinder sind mit 50%iger
Wahrscheinlichkeit ebenso betroffen. Einfach schrecklich. Laut meinem Augenarzt wird zur
Zeit nicht an einer Verbesserung der Behandlungsmethode geforscht. Man ruht sich auf dem
( zweifelsohne großen, wenngleich Jahrzehnte überfälligen) Erfolg der DMEK aus. Beispiel
Makuladegeneration: es werden Zellen in diesen Bereich eingebracht. Ich träume jetzt mal:
wenn das auch mit Hornhautendothelzellen( vielleicht noch vorher im Labor aus Stammzellen
gezüchtet) auch möglich wäre- ein Traum....

 

[Liekfeld.]

Guten Tag, Kaktus 75,
ein bisschen ernüchtern muss ich Sie bezüglich der Makuladegeneration doch: Es gibt nur ein paar spezielle Makuladegenerationen, die sehr eingeschränkt genetisch behandelbar (das steckt noch in den Anfängen)... Hinischtllich der Fuchs'schen Endotheldystrophie sollte man sich wenig Hoffnung machen, dass es eine Gen-Therapie gibt: Der Aufwand (und vor allem auch die potentiellen Nebenwirkungen stehen in keinem Verhältnis zum Nutzen: Die Erkrankung kann ja auch sehr harmlos verlaufen - und wie Sie schon schrieben: Die Therapie ist inzwischen sehr erfolgreich...
Mit freundlichen Grüßen und allen guten Wünschen für 2016!
Priv.-Doz. Dr. A. Liekfeld.

 

[Henk550]

Hallo. Vielleicht können Sie mir einen Tipp geben. Ich bin 42 Jahre alt. Vor 2,5 Jahren wurde bei mir eine Fuchs Endotheldystrophie festgestellt. Meine Mutter ist hieran vor einiger Zeit erfolgreich operiert worden (DSAEK). bislang habe ich noch keine Brille. Der Augenarzt hat mir eine Gleitsichbrille verordnet. Mit Brille erreiche ich auf beiden Augen noch 80% Sehleistung. Gestern war ich dann bei einem Optiker. Dieser meinte, dass ich kein Auto mehr fahren darf, wenn ich 70 % Sehleistung unterschreite. Er riet mir eine zweite Meinung einzuholen und mich evtl. Kurzfristig operieren zu lassen. Das hat mich schon geschockt. Es ist zwar so, dass ich morgens auf einem Auge verschwommen sehe. Das gibt sich aber nach einiger Zeit. Ferner habe ich seit einiger Zeit manchmal wunde Augenlider. Sollte man evtl. Schon über solch eine OP nachdenken? Früher hat man ja bei einer Hornhauttransplantation lange gewartet. Gilt das für die neuen Verfahren auch und vor allem halten die getauschten Hornhautschichten grds. länger als bei den früheren Verfahren? Auf jeden Fall schon einmal Danke für Ihre Antwort!

 

[Liekfeld.]

Guten Abend, Henk550,
tatsächlich sind die jüngeren Operationsmethoden, bei denen nur die innere Schicht der Hornhaut transplantiert wird, sehr viel schonender und mit schnelleren und besseren funktionellen Ergebnissen verbunden. Solange die Sehkraft noch gut ist, würde ich eine "prophylaktische" Operation nicht empfehlen, aber auf die lange Bank schieben sollte man es eher auch nicht. Hinsichtlich der Langzeit-Überlebens-Raten der Transplantate bei den neuen Verfahren gibt es noch keine ausreichend zuverlässigen Daten. Eine erneute Operation ist jedoch möglich.
Grundsätzlich empfehle ich am ehesten eine DMEK (keine DSAEK), bei der die innerste transplantierte Schicht besonders dünn ist.
Mit freundlichen Grüßen,
Priv.-Doz. Dr. A. Liekfeld.

 

[Annemina]

Guten Abend,
ich wage es, habe mich zur Triple DMEK in Köln angemeldet. Das schlechte Sehen macht mich unsicher. Meine Augenärztin macht dafür allerdings meinen Kreislauf verantwortlich, der aber laut Hausarzt i.O. ist. Von einer Triple DMEK riet sie mir ab, lieber sollte ich zuerst nur die Kat-OP machen lassen, auch wenn dann die schon stark vergrößerten amorphen Endothelzellen dekompensieren sollten. Ich würde dann ja nicht gleich blind sein, müßte aber auf die Hornhaut warten. Dann machte mir ein anderer Mensch Angst, der nach einer Kat-OP eine feuchte MD bekommen hatte. Bei mir wurde eine weitgehend intakte Netzhaut (soweit man das im Alter intakt nennen kann) mit recht ordentlicher Makula und Top-Sehnerv per OCT festgestellt. Jede OP ist ein Wagnis, eine frische Methode erst recht. Eine Fuchs' ist unberechenbar, und eine Sehverschlechterung kann sehr schnell eintreten, wurde mir in der Klinik gesagt.
Mit meiner Entscheidung fühle ich mich jetzt wohler als in den 5 Monaten der Auseinandersetzung mit dieser Krankheit.
Annemina

 

[Liekfeld.]

Guten Abend, Annemina,
wenn Sie sich in der Kölner Uni-Klinik behandeln lassen, sind Sie dort sicher in guten Händen.
Alles Gute, mit freundlichen Grüßen,
Priv.-Doz. Dr. A. Liekfeld.

 

[Annemina]

Vorläufiger Bericht.
Vor 2 Wochen habe ich die Triple DMEK in Köln bei Prof. Cursiefen machen lassen. Ca 3 Std. nach der OP hatte ich einen Augendruck von 66, und es musste Gas abgelassen werden, danach schwankende Druckwerte. Nach 4 Tage wurde keine Gasblase mehr gesehen, das Transplantat lag wellig an und war an einer Randstelle eingerollt. Einen Tag später wurde mir erneut im OP Gas eingeblasen. Das war übrigens schmerzlos (Frau Dr. Roters). Nach 2 Tagen wurde ich mit noch vorhandener Gasblase entlassen. Sie verschwand nach weiteren 4 Tagen. Entlassungsbefund: Schicht liegt an, nur an einer Stelle leichtes Einrollen, jedoch nicht im Sichtbereich, Sehstärke 30%, bei Nachkontrolle eine Woche später 40%, wie vor der OP.
Die Blendempfindlichkeit ist auf beiden Augen hoch, deshalb habe ich mir eine Überbrillensonnenbrille besorgt. Mit der Neuen Linse sehe ich keinen Gelbstich mehr, ansonsten haben die Farben die gleiche Intensität. Manches sehe ich schärfer, anderes wiederum doppelt oder strahlend. Leider habe ich draußen ein leichtes Schwindelgefühl, das nachlässt, wenn ich ein Auge abdecke.
Leidensfaktor ist vor allem meine Ungeduld. Wann kann ich besser sehen als mit dem auf 50% korrigierten Auge? Vorausgesagte Wartezeit sind die 3 - 6 Monate.

 

[Liekfeld.]

Guten Tag, Annemina,
wenn die neue Hornhaut-Lamelle wirklich gut anliegt (vor allem im Zentrum) (das kann der Augenarzt bzw. der Operateur sehen bzw. durch Untersuchungen sichtbar machen), dann sollten Sie eigentlich schon nach wenigen Wochen besser sehen können (eher als nach 3 Monaten).
Mit freundlichen Grüßen,
Priv.-Doz. Dr. med. A. Liekfeld.

 

[Annemina]

Guten Abend,
jetzt, ca. 5 Wochen nach der OP hat der Optiker einen Visus von knapp 80% gemessen. Sowohl meine Fernbrille aus 2013 als auch meine Lesebrille aus 2009 entsprechen fast den heutigen Werten, d.h. der Astigmatismus ist ungefähr gleich geblieben. Die IOL hatte ich entsprechend meiner Kurzsichtigkeit gewählt. Ich kann die Brillen also zunächst benutzen. Schwierigkeiten habe ich natürlich mit dem ungleichen Sehen. Annemina

 

[DieMonie]

Schönen guten Abend,

80 % Visus so kurz nach einer DMEK-Operation klingt traumhaft und ermutigt mich.

Bei mir (Jahrgang 71/45 J.) wurde 2011 in einem Augenlaserzentrum (Wunsch der Korrektur meiner starken Kurzsichtigkeit) auf beiden Augen eine Cornea guttata diagnostiziert, weshalb die Laserbehandlung nicht durchgeführt wurde. Meine Mutter ist ebenfalls erkrankt und bereits 3 x in Halle/Saale nach der alten Methode (perforierende Keratoplastik) transplantiert worden. Leider weniger erfolgreich. Und durch das Nähen mit sehr langen Genesungszeiten.

Ich bin selbstständige Grafikerin und daher möchte ich so wenig Risiken wie möglich eingehen, habe aber mittlerweile merkliche Probleme. Schärfe, Kontrast und Farbunterscheidung lassen zu wünschen übrig. Über das Autofahren - speziell in der Dämmerung - müssen wir nicht reden!

Letzten Monat wurde mir vom Augenarzt ein Visus von 50 % bescheinigt, ein Optiker einen Monat zuvor errechnete noch knapp 60 %, weshalb er mich zur Kontrolle zum Augenarzt schickte. Dieser machte mich auf das DEMEK-Verfahren aufmerksam.

Wann ist der Richtige Zeitpunkt für eine OP? Ist das DEMEK-Verfahren auch für die Cornea guttata geeignet? Beruflich wären bei mir lange Ausfallzeiten ein Desaster. Wann - nach der OP - könnte ich wohl wieder am Bildschirm arbeiten?

Wie ich hier lese, scheint mir Köln eine gute Adresse.

Nach den Erfahrungen meiner Mutter bin ich leider nicht ganz so zuversichtlich. Über ein Feedback würde ich mich sehr freuen!

Lieben Dank und herzliche Grüße

 

[Liekfeld.]

Guten Abend,
in der Regel ist Bildschirmarbeit bald wieder möglich (1-2 Wochen nach der Operation), allerdings kann es sein, dass die Sehschärfe dann noch nicht so gut ist an dem operierten Auge. Der Verlauf ist bei der DMEK zwar häufig schnell und positiv, aber nicht immer so gut vorhersehbar, wie z.B. bei einer LInsenoperation.
Ich denke, Sie sollten sich hinsichtlich der Wahl des Operateurs von Ihrem behandelnden Augenarzt beraten lassen, der das Verfahren ja empfohlen hat. Er wird wissen, wo die Ergebnisse gut sind (das muss nicht zwingend Köln sein)..
Die Cornea guttata ist dann eine Indikation, wenn es dadurch zur Verdickung und Eintrübung der Hornhaut kommt...
Mit freundlichen Grüßen,
Priv.-Doz. Dr. A. Liekfeld.