Ernährung bei Familiäre hypokalziurische Hype

[paula44]

Hallo,

ich leide an einer Familiäre hypokalziurische Hyperkalziämie bzw. bin daran erkrankt. Ich weiß das das eine seltene Erbkrankheit ist.
Jetzt versuche ich mal hier Hilfe zu erhalten, weil so richtig keiner mir was sagen kann.
Habe schon einige Ernährungsberaterin konsultiert bzw. mit ihnen gesprochen/telefoniert. Aber als sie meine Krankheit gehört haben, da haben sie alle die Hände hochgerissen und dicke Backen gemacht. So richtig konnte mir da keiner was zu sagen.
Sagen wir mal so, keiner von allen, weil keiner darauf spezialisiert ist.
Jetzt ist hier nur noch meine Hoffnung, das mir hier einer Helfen kann bzw. mir was zu sagen kann dazu. Was ich essen kann oder nicht.

Gruß paula44
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[Dr. Sabine Ellinger]

Re: Ernährung bei Familiäre hypokalziurische Hype

Meines Wissens nach muss die Erkrankung nur bei Schwangerschaft behandelt werden. Eine diätetische Behandlung ist nicht möglich.

 

[paula44]

Re: Ernährung bei Familiäre hypokalziurische Hype

Das kann ich jetzt nicht verstehen.
In einer hinsicht soll ich Milchprodukte, alles was damit zu tun hat, meiden. Weil das der größte Calciumlieferant ist.
Und ich sollte immer darauf achten, das ich nicht zu viel Ca, am Tag zu mir nehme.
Anscheind weiß wohl keiner so richtig, wie man sich bei dieser seltenen Erbkrankheit ernähren soll bzw. muß.
Jeder erzählt was anderes, und ich stehe mittendrin.
Gibt es keinen der mir mal das richtig sagen kann?

Gruß paula44

 

[Dr. Sabine Ellinger]

Re: familiäre hypokalziurische Hyperkalzämie

Re: familiäre hypokalziurische Hyperkalzämie

Bei der familiären hypokalziurischen Hyperkalziämie (FFH) liegt ein Defekt des Calcium-sensing Rezeptorgen (CaSR) vor. Dieses liefert die Erbinformation für einen Rezeptor, der die Calciumkonzentration im Serum misst, die Sekretion von Parathormon reguliert und die Ausscheidung von Calcium über die Niere vermittelt. Der Defekt des CaSR erklärt die erhöhten Calciumspiegel im Serum und die verminderte Calciumausscheidung über den Urin. Man weiß, dass bei Patienten mit FFH höhere Calciumspiegel im Serum erforderlich sind als bei gesunden Menschen, um eine Sekretion von Parathormon hervorzurufen.
Der Calciumspiegel im Serum wird durch ein Zusammenspiel verschiedener Hormone (Parathormon, Vitamin D Hormon, Calcitonin) in einem engen Bereich relativ konstant gehalten (Homöostase). Daher wird der Calciumspiegel im Serum durch eine Änderung der Calciumzufuhr mit der Nahrung nicht beeinflusst. Bei einer calciumarmen Kost ist keine Senkung des Serum-Calciumspiegels zu erwarten.
Bei Patienten mit FHH funktioniert die Homöostase trotz erhöhter Calciumspiegel im Serum. Da Calcium ein essentieller Nährstoff ist, ist eine bedarfsgerechte Calciumzufuhr über die Nahrung wichtig. Daher macht es keinen Sinn, die Calciumzufuhr über die Nahrung zu limitieren.

 

[paula44]

Re: Ernährung bei Familiäre hypokalziurische Hype

Hallo,

also wenn das so ist, dann hat man mir bisher nur " blödsinn " erzählt.
Entschuldigung, das ich jetzt erstmal so reagiere. Aber ich habe das Vertrauen zu Ärzten regeros verlohren. Weil bis jetzt jeder was anderes erzählt hat. Darum jetzt erstmal so meine Reaktion, ich denke das das Verständlich ist, oder?

Dann könnte ich allso alles essen was ich auch früher gegessen habe, also auch Milchprodukte und alles was damit zusammenhängt. Also auch wieder den kompletten Speiseplan so wie früher.

Es wäre mal gut mit Ihnen das am telefon zu besprechen, wäre das mal möglich?

LG paula

 

[Dr. Sabine Ellinger]

Re: Ernährung bei Familiäre hypokalziurische Hype

Mehr Informationen kann ich Ihnen nicht geben. Empfehlenswert ist dieser Artikel von Raue et al. (2009).

http://www.kup.at/kup/pdf/7943.pdf

Da die Erkrankung noch relativ unbekannt ist, sollten Sie sich bei weiteren Fragen Ratschläge von einem Endokrinologen einholen. Falls Sie in Heidelberg und Umgebung wohnen, könnten Sie sich an Prof. Raue wenden, der diesen Artikel mitverfaßt hat.

 

[paula44]

Re: Ernährung bei Familiäre hypokalziurische Hype

Hallo,

Danke für den guten Beitrag bzw. für den Hinweis. Dieses schreiben hat voll eingeschlagen, dieses haben einige hochrangigen Professoren bestätigt. Jetzt wurde festgelegt bzw. diagnostiziert das ich an einer Mangelernährung fast ein dreiviertel Jahr gelitten habe. Habe auch nochmals Prof. Raue per Email konsultiert und er hat auch gesagt das die Ärzte in der Uni Magdeburg mir das komplett falsch gesagt haben. Auch war ich jetzt wieder in der Charité Berlin, wegen meiner FHH auf der Endo-Abt. stationär, weil es über Silvester garnicht ging. Und da hat der behandelnde OA gleich das mir angesehen, das ich an einer Mangelernährung leide. Es wurde jetzt nochmals festgelegt, das ich jetzt langsam wieder alles essen darf. Aber langsam anfangen, weil der Körper fast ein Jahr auf Entzug war. Dementsprechend sind auch einige Blutwerte nicht im Normalbereich.

So das wollte ich erstmal Berichten.

LG paula44

 

[Dr. Sabine Ellinger]

Re: Ernährung bei Familiäre hypokalziurische Hype

Vielen Dank für Ihre Rückmeldung. Es freut mich, dass Sie nun doch in "guten Händen" sind. Bei sehr seltenen Erkrankungen ist der Spezialist meistens die richtige Adresse. Ich wünsche Ihnen gute Besserung.

 

[paula44]

Re: Ernährung bei Familiäre hypokalziurische Hype

Hallo Frau Dr. Sabine Ellinger,

mitlerweile sind es nun schon einige Monate her, sprich ein halbes Jahr. Als wir uns hier im Forum das letztemal gepostet haben.
Ich war nun in dieser zeit schon wieder in mehreren Kliniken. Zweimal in der Charité dann in einer Neurologischen Klinik zur Abklärung. Da wurde auch nichts relevantes Festgestellt. Jetzt war ich 10 Wochen zu einer Psychosomatischen Therapie. Hat zwar etwas geholfen, haben die Psyche etwas geheilt, aber das Körperliche nicht. Wahrscheinlich hat sich jetzt ein Verdacht herrausgestellt, das sich noch eine Autoinmmunerkrankung dazugesellt hat. Muß aber noch Abgeklärt werden.

Nur die 'Ärzte verzweifeln jetzt, weil ich in der Zeit von Januar 2012 bis jetzt nicht ein Gramm zu genommen habe. Esse gut bis sehr gut, manchmal auch noch mehr zu jeder Mahlzeit. Habe auch noch Zusatznahrung, verschrieben bekommen. Aber es geht nichts drauf, noch nicht mal ein Gramm. Eher manchmal nehme ich noch ab. Bin schon selber am Verzweifel, das kann doch nicht sein. Wiege bei 1,69 Körpergröße, 52 Kg.

Was soll ich noch machen?

Grüße paula44

 

[Dr. Sabine Ellinger]

Re: Ernährung bei Familiäre hypokalziurische Hype

Eine ungewollte Gewichtsabnahme ist häufig Zeichen einer Erkrankung. Daher ist die Abklärung der Ursache sehr wichtig - und das scheint ja auch zu geschehen.

Um einen Gewichtszunahme anzustreben müssen Sie mehr Energie aufnehmen als Sie verbrauchen. Wenn Sie die Energiezufuhr erhöhen, und keine Gewichtszunahme eintritt, dann liegt die Energiezufuhr unter dem Energiebedarf. Das kann auch bei einer hohen Energiezufuhr der Fall sein, bei der man eigentlich eine Gewichtszunahem erwarten würde, beispielsweise bei endokrinologischen Erkrankungen, die mit einem erhöhten Grundumsatz einhergehen, oder auch bei Erkrankungen, die die Verwertung der Nährstoffe erschweren (z. B. Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes).

Um die Energiezufuhr zu erhöhen können Sie Folgendes tun:
-häufiger fettreiche Speisen verzehren
-bei Milchprodukten, Käse usw. Produkte mit höherer Fettgehaltsstufe auswählen (z. B. Sahnejoghurt statt fettarmen Joghurt)
-Sahne und Creme fraiche zu Verfeinerung von Speisen verwenden
-zahlreiche Zwischenmahlzeiten verzehren
-kalorienhaltige Getränke verzehren (z. B. Fruchtsaft oder Milchshake) anstelle von kalorienfreien Getränken wie Wasser oder Tee
-Maltodextrin (kohenhydrathaltiges, geschmacksneutrales Pulver) unter Speisen mit flüssiger oder breiiger Konsistenz zufügen
-großzügig Butter oder Margarine aufs Brot schmieren
-sich häufiger Kalorienbomben wie Pralinen, Eis, Kekse, Schokolade und Kuchen gönnen

Erst wenn diese Tricks nicht greifen, macht der Einsatz von Zusatznahrung Sinn.